التصلب الجانبي الضموري هو مجموعة من الأمراض العصبية النادرة التي تؤثر بشكل أساسي في الخلايا العصبية المسؤولة عن التحكم في حركة العضلات الإرادية، وفقا للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية و السكتة الدماغية في الولايات المتحدة.
العضلات الإرادية هي المسؤولة عن حركات مثل المضغ و المشي و التكلم، و مع مرور الوقت فإن أعراض المرض تتفاقم و تزداد، و عادة يموت الشخص نتيجة فشل الجهاز التنفسي، و لا يوجد حاليا علاج شاف للمرض.
في التصلب الجانبي الضموري فإن الخلايا العصبية التي تتحكم بالعضلات الإرادية تتدهور أو تموت، و تتوقف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات.
و لأن العضلات لا تستطيع العمل دون إشارات عصبية فإنها تضعف تدريجيا و يقل حجمها و تضمر، و في النهاية يفقد الدماغ القدرة على البدء و التحكم في الحركات الإرادية.
يموت معظم الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري Amyotrophic lateral sclerosis – ALS نتيجة فشل التنفس، و ذلك خلال ما بين ثلاث و خمس سنوات من ظهور الأعراض الأولى. و مع ذلك، فإن نحو 10٪ من الأشخاص المصابين بالمرض يبقون على قيد الحياة لمدة عشر سنوات أو أكثر، و ذلك مثل عالم الفيزياء ستيفن هوكينغ، الذي تم تشخيصه بالمرض و عمره 21 عاما و توفي في عمر 76.
و لا يعرف سبب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، و لكن تشير أدلة علمية إلى دور للجينات (طفرات في الجينات) و البيئة (مثل التعرض لعوامل سامة أو معدية أو النشاط البدني الشديد).
و ما بين 5 و10% من حالات التصلب الجانبي الضموري ترتبط بالعائلة، أي أن الفرد يرث المرض من والديه، و ذلك عبر جينات مسؤولة عن المرض.
الأعراض:
قد تبدأ أعراض المرض بسيطة للغاية ثم تتفاقم، وتشمل:
- انقباضات (fasciculations) في عضلات الذراع أو الساق أو الكتف أو اللسان.
- تشنجات في العضلات.
- تصلب في العضلات.
- ضعف في عضلات الذراع أو الساق أو الرقبة أو الحجاب الحاجز.
- مشاكل في الكلام.
- صعوبة في المضغ أو البلع
مع تفاقم الأعراض يصبح المريض عاجزا عن الوقوف أو المشي أو استخدام اليدين و الذراعين. ثم يواجه المريض صعوبة في التنفس، حيث تضعف عضلات الجهاز التنفسي، و يفقد في النهاية القدرة على التنفس وحده، و يجب أن يعتمد على جهاز التنفس الصناعي.
لا يوجد علاج للمرض حتى الآن، و لكن هناك علاجات للمساعدة في السيطرة على الأعراض، و منع حدوث مضاعفات و تحسن نوعية حياة المريض.
و اكتسب المرض انتباها عالميا في عام 2014 مع حملة التوعية عبر الإنترنت التي أطلق عليها تحدي “دلو الثلج”، حيث كان الناس في جميع أنحاء العالم يسكبون دلاء من الثلج فوق رؤوسهم، قبل أن يتحدوا أصدقاءهم ليفعلوا الشيء نفسه، و يتبرعوا بالمال من أجل الأبحاث حول المرض، و وفقا لرابطة التصلب الجانبي الضموري فقد جمع التحدي 115 مليون دولار.
الخميس أبريل 11, 2024 10:27 pm
